肺纤维是什么病

Question

肺纤维是什么病

Answer 1

肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织异常增生为特征的慢性进行性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关肺纤维化及药物性肺损伤等。

1、病因机制

长期吸入粉尘或化学物质可能导致肺泡损伤，吸烟与基因突变是特发性肺纤维化的高危因素，自身免疫性疾病如类风湿关节炎可继发肺纤维化，部分化疗药物也可能引发医源性肺损伤。

2、典型症状

进行性呼吸困难是最突出表现，早期仅在活动后出现气促，随病情发展可伴随干咳、杵状指，晚期出现低氧血症和肺动脉高压等并发症。

3、诊断方法

高分辨率CT可见特征性网格影和蜂窝肺改变，肺功能检查显示限制性通气障碍，必要时需经支气管镜或外科肺活检获取病理确诊。

4、治疗策略

抗纤维化药物如尼达尼布可延缓疾病进展，氧疗改善低氧症状，肺康复训练提升运动耐力，终末期患者需考虑肺移植手术。

患者应严格戒烟并避免呼吸道刺激物，保持适度有氧运动，定期监测肺功能变化，出现急性加重需立即住院治疗。