右向左分流型先天性心脏病

Question

右向左分流型先天性心脏病

Answer 1

右向左分流型先天性心脏病是紫绀型先心病，主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型，需通过手术矫正畸形改善氧供。

1、法洛四联症：

以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为特征，患儿可出现蹲踞现象和阵发性缺氧发作。

2、大动脉转位：

主动脉与肺动脉位置异常导致体肺循环隔离，出生后即出现严重紫绀，需依赖动脉导管未闭维持生命。

3、三尖瓣闭锁：

三尖瓣发育不全使右心房血流无法进入右心室，需通过房间隔缺损和室间隔缺损维持循环，常合并肺动脉狭窄。

4、完全型肺静脉异位引流：

肺静脉未连接左心房而是汇入体静脉系统，造成氧合血与未氧合血混合，多数患儿在婴儿期出现心力衰竭。

确诊后应限制剧烈活动并及时外科干预，术后需定期评估心功能并按医嘱服用抗凝药物，注意预防呼吸道感染。