紫绀型先天性心脏病是出生时心脏结构异常导致血液氧合不足的一类疾病,主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流等。
心脏存在四种结构异常,表现为右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,患儿常有杵状指和活动后蹲踞。
主动脉与肺动脉位置互换,体循环与肺循环分离,新生儿出生后数小时内即出现严重紫绀,需紧急干预。
右心房与右心室间瓣膜未发育,血流经房间隔缺损代偿,常合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。
肺静脉未正常回流入左心房,而是连接至右心系统,导致氧合血与未氧合血混合,出现进行性缺氧。
确诊后需根据具体类型尽早接受手术矫治,术后需定期随访心脏功能并预防感染性心内膜炎。