肺间质纤维化可能由长期粉尘接触、药物毒性损伤、慢性自身免疫性疾病、特发性肺纤维化等原因引起,可通过抗纤维化药物、免疫抑制剂、氧气疗法、肺移植等方式治疗。
长期吸入二氧化硅、石棉等有害粉尘可能导致肺泡上皮细胞损伤,激活成纤维细胞增生。患者需立即脱离暴露环境,可遵医嘱使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。
胺碘酮、甲氨蝶呤等药物可能引发药物性肺损伤。临床表现包括干咳、进行性呼吸困难。治疗需停用致病药物,必要时使用糖皮质激。
类风湿关节炎、系统性硬化症等疾病常合并肺间质病变。伴随关节肿胀、皮肤硬化等症状。基础疾病控制后可使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
病因未明的慢性进行性纤维化,与基因变异相关。典型表现为Velcro啰音和杵状指。确诊后需尽早开始抗纤维化治疗,终末期考虑肺移植。
患者应避免吸烟及呼吸道感染,保持适度运动改善肺功能,定期进行高分辨率CT监测病情进展。