间质性肺病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的疾病,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病、尘肺等。病情从轻度炎症到进行性肺功能衰竭不等。
与长期粉尘接触、自身免疫性疾病、药物副作用、遗传因素等有关,部分病例病因不明。吸烟和环境污染可能加重病情。
进行性呼吸困难最早出现,伴随干咳、杵状指,晚期可能出现紫绀和右心衰竭。症状进展速度因具体病因而异。
需结合高分辨率CT、肺功能检查、血液免疫学检测,部分病例需要肺活检。鉴别诊断需排除感染性疾病和恶性肿瘤。
包括糖皮质激素、免疫抑制剂抗纤维化药物控制病程,氧疗改善症状,终末期需考虑肺移植。需针对具体类型制定个体化方案。
患者应严格戒烟,避免呼吸道感染,适当进行呼吸康复训练,定期监测肺功能变化,合并低氧血症者需长期家庭氧疗。