肺动脉闭锁是一种严重的先天性心脏畸形,主要分为室间隔完整型肺动脉闭锁和伴室间隔缺损型肺动脉闭锁两类,通常需要手术干预。
1、解剖异常
肺动脉瓣完全闭合或肺动脉主干发育不良,右心室血流无法正常进入肺动脉,多合并动脉导管未闭等畸形。
2、血液循环
体循环静脉血经右心房分流至左心系统,动脉导管成为肺部血流主要来源,出现严重低氧血症。
3、临床表现
新生儿期即出现紫绀、呼吸急促,哭闹时加重,部分患儿可见杵状指,听诊可闻及单一第二心音。
4、治疗原则
需前列腺素E1维持动脉导管开放,限期行体肺分流术或根治手术,复杂病例需分期矫治。
确诊后应在心脏专科医院规范治疗,术后需定期随访心脏功能,避免剧烈运动。