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炎性肌纤维母细胞瘤多数表现为低度恶性或交界性肿瘤,生物学行为具有局部侵袭性但罕见远处转移。病理分型主要有梭形细胞型、黏液型、纤维型、混合型四种亚型。
该肿瘤具有交界性肿瘤特征,虽存在局部复发倾向,但五年生存率较高,手术完全切除后预后较好。
少数病例可发生恶变或转移,尤其TPM3-ALK基因融合阳性者更具侵袭性,需长期随访监测复发迹象。
建议确诊后由病理科联合外科、肿瘤科进行多学科评估,根据肿瘤部位、大小及基因检测结果制定个体化治疗方案。
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张晓伦 主任医师
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支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
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