神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的罕见肿瘤,可发生于胰腺、胃肠、肺等器官,分为功能性与非功能性两类,生长速度从惰性到高度恶性不等。
神经内分泌细胞异常增殖引发,部分与多发性内分泌腺瘤病1型等遗传综合征相关,某些病例存在散发基因突变。
功能性肿瘤常表现为激素过量分泌症状如潮红腹泻,非功能性肿瘤多以肿块压迫或转移症状就诊,部分病例通过体检偶然发现。
需结合血液嗜铬粒蛋白检测、影像学检查及组织病理学确诊,核医学检查对定位原发灶和转移灶有重要价值。
根据分级分期选择手术切除、生长抑素类似物或靶向治疗,高度恶性肿瘤需联合放化疗,近年肽受体放射性核素治疗取得进展。
确诊后应定期监测激素水平和影像变化,保证足量优质蛋白摄入,避免刺激性食物诱发激素过量释放症状。