进行性肌营养不良目前尚无根治方法,治疗重点在于延缓病情、改善功能,主要措施有康复训练、药物干预、呼吸支持、手术矫正。
1、康复训练
适度运动可维持肌肉力量,防止关节挛缩,需在专业指导下制定个性化方案。
2、药物干预
糖皮质激素如泼尼松、地夫可特等有助于延缓肌力下降,须严格遵医嘱使用。
3、呼吸支持
随病情进展可能出现呼吸肌无力,需定期评估肺功能,必要时使用无创通气设备。
4、手术矫正
严重脊柱侧弯或跟腱挛缩时,可考虑脊柱融合术或跟腱延长术以改善姿势和功能。
日常应注意均衡营养摄入优质蛋白,避免过度劳累,定期随访多学科团队进行综合管理。