韦氏肉芽肿是一种罕见的自身免疫性血管炎,主要累及呼吸道和肾脏,典型表现有鼻窦炎、肺部结节、肾小球肾炎。
1.疾病定义
该病旧称韦格纳肉芽肿,现名肉芽肿性多血管炎,属于坏死性肉芽肿性炎症。
2.发病机制
体内产生抗中性粒细胞胞浆抗体,攻击小血管壁,导致血管狭窄或闭塞。
3.典型症状
早期出现鼻塞流脓涕,进展期可见咳血呼吸困难,严重时可致肾功能衰竭。
4.诊疗方案
确诊需结合活检与血液检查,治疗常用环磷酰胺、利妥昔单抗及糖皮质激素。
患者应遵医嘱规律用药,定期复查血常规与肝肾功能,注意预防感染并加强营养支持。