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法洛四联症的主要临床表现

病情描述:

法洛四联症的主要临床表现

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

杨小凡副主任医师山东大学齐鲁医院

法洛四联症主要临床表现为青紫、蹲踞、缺氧发作及杵状指，症状随病情进展逐渐加重。
1、青紫
早期表现为口唇指甲发绀，哭闹时加重，因血液中还原血红蛋白增多导致皮肤黏膜呈青紫色。
2、蹲踞
患儿行走时常主动下蹲片刻，借以增加体循环阻力，减少右向左分流，从而缓解缺氧和呼吸困难。
3、缺氧发作
进展期可突发呼吸加深加快、意识丧失甚至抽搐，多由漏斗部痉挛引起脑缺氧，需紧急医疗干预。
4、杵状指
终末期出现手指或脚趾末端增生肥厚呈鼓槌状，系长期慢性缺氧导致组织代偿性改变，提示病程较长。
日常应避免剧烈运动和情绪激动，注意预防感染，定期随访心脏功能，遵医嘱进行规范治疗与护理。

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