原发性小血管炎是一组累及微小血管的自身免疫性疾病,主要类型有肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、免疫复合物型小血管炎。
常累及呼吸道和肾脏,表现为鼻窦炎、肺结节及血尿,需使用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。
主要侵犯肾脏和肺部,出现急进性肾炎和肺出血症状,临床常用糖皮质激素配合利妥昔单抗干预。
多见于哮喘患者,伴有外周血嗜酸粒细胞增高及神经病变,治疗需应用糖皮质激素及免疫抑制剂。
由免疫复合物沉积引起,导致皮肤紫癜或肾小球肾炎,通常采用糖皮质激素联合血浆置换疗法。
患者应遵医嘱规范用药,定期复查血常规和肾功能,注意预防感染,保持清淡饮食并适度休息。