什么是限制性心肌病

Question

什么是限制性心肌病

Answer 1

限制性心肌病属于罕见的心脏疾病，主要特征为心室充盈受限而收缩功能正常。该病成因复杂，主要有淀粉样变、心内膜纤维化、放射损伤、遗传因素等。

1、淀粉样变

异常蛋白沉积心肌导致僵硬，常伴乏力、水肿。需针对原发病治疗，可用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂缓解症状。

2、心内膜纤维化

心内膜增厚限制舒张，多见热带地区，表现为呼吸困难、腹水。治疗包括抗凝药物、利尿剂、醛固酮拮抗剂，重症需手术剥离。

3、放射损伤

胸部放疗后心肌纤维化引起，潜伏期长，出现运动耐量下降。处理以对症支持为主，使用利尿剂、硝酸酯类、钙通道阻滞剂改善循环。

4、遗传因素

基因突变致心肌结构异常，常有家族史，早期无症状后期心力衰竭。目前无特效药，可遵医嘱试用利尿剂、β受体阻滞剂、抗心律失常药。

患者应低盐饮食避免加重心脏负担，适度活动防止血栓，定期复查心电图和超声心动图，严格遵医嘱用药并监测病情变化。