什么是朊蛋白病

Question

什么是朊蛋白病

Answer 1

朊蛋白病是一类罕见的致命性神经退行性疾病，主要包括库鲁病、克雅氏病、格斯特曼综合征和致死性家族性失眠症。

1、库鲁病

曾见于特定部落食人习俗，表现为震颤与共济失调，目前无有效治疗手段，仅能对症支持护理。

2、克雅氏病

多因基因突变或接触污染组织发病，出现快速痴呆与肌阵挛，缺乏特效药，主要采取舒缓疗护措施。

3、格斯特曼综合征

属于遗传性朊蛋白病，特征为小脑性共济失调与感觉异常，尚无治愈方法，需长期卧床护理。

4、致死性失眠症

由基因缺陷导致丘脑萎缩，引发顽固性失眠与自主神经紊乱，目前医学界暂无针对性药物可逆转病情。

此类疾病进展迅速且预后极差，家属应注重患者日常安全看护，提供易消化饮食并预防跌倒等意外发生。