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进行性脊髓性肌萎缩症需综合治疗,主要方法有康复训练、呼吸支持、营养管理及药物干预。
通过物理治疗维持关节活动度,预防肌肉挛缩,延缓运动功能退化。
监测肺功能,必要时使用无创通气设备,辅助排痰,保障呼吸道通畅。
调整饮食质地防呛咳,保证充足热量与优质蛋白摄入,维持正常生长发育。
遵医嘱使用核苷酸类药物改善运动神经元功能,需严格在专业医师指导下应用。
日常需注意预防感染,保持适度活动,定期复查评估病情变化,配合多学科团队进行长期管理。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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