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渐冻症终末期通常导致呼吸肌麻痹引发呼吸衰竭,病情发展主要受发病年龄、基因类型、护理质量、并发症控制等因素影响。
呼吸肌无力致通气不足,需无创或有创呼吸机辅助维持生命。
延髓麻痹致无法进食饮水,易引发吸入性肺炎和营养不良。
四肢肌肉完全萎缩丧失运动能力,患者长期卧床需全面照护。
晚期常合并肺部感染或心律失常,是导致死亡的主要原因。
建议家属学习专业护理技巧,保持呼吸道通畅,遵医嘱进行康复训练和营养支持。
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张晓伦 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院
小儿胸外科
支修益 主任医师
首都医科大学宣武医院
胸外科
闵宝权 副主任医师
神经内科
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