血友病患者主要表现为自幼反复出现的出血倾向,症状主要有皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉血肿、内脏出血等。
轻微磕碰后皮肤出现瘀斑或皮下血肿,牙龈、鼻腔易反复出血,拔牙或小伤口后出血不止,是血友病最常见的早期表现。
膝、踝、肘等大关节反复自发性出血,表现为关节肿胀、疼痛、活动受限,长期反复发作可导致关节畸形和功能障碍,这是血友病的特征性损害。
深部肌肉(如大腿、小腿、腰大肌)出血形成血肿,局部肿胀、压痛明显,可压迫周围神经血管引起麻木或远端缺血,严重时导致肌肉萎缩或假肿瘤形成。
消化道出血表现为呕血或黑便,泌尿道出血出现血尿,颅内出血表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍,属于危及生命的急症,需紧急就医处理。
血友病患者日常需避免剧烈运动和创伤性操作,拔牙、手术前必须告知医生病史,并在输注凝血因子替代治疗下进行。出现关节或肌肉急性出血时,建议立即停止活动并抬高患肢,尽快前往血液科就诊。