遗传性肾炎有哪些

Question

遗传性肾炎有哪些

Answer 1

遗传性肾炎主要有Alport综合征、薄基底膜肾病、家族性IgA肾病、指甲-髌骨综合征等类型。

1、Alport综合征

表现为血尿、进行性肾功能减退和感音神经性耳聋，眼部可出现前圆锥形晶状体，多呈X连锁显性遗传。

2、薄基底膜肾病

以持续性镜下血尿为主，肾功能长期保持稳定，听力及眼部一般不受累，呈常染色体显性遗传，预后相对良好。

3、家族性IgA肾病

临床表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，常伴蛋白尿，部分患者可进展至终末期肾病，具有明显家族聚集倾向。

4、指甲-髌骨综合征

以指甲发育不良、髌骨缺失或发育不全为特征，累及肾脏时出现蛋白尿和血尿，可进展为肾衰竭，属常染色体显性遗传。

遗传性肾炎患者应定期监测尿常规、肾功能和血压，避免使用肾毒性药物，低盐优质蛋白饮食有助于延缓疾病进展，必要时行肾脏替代治疗。