急进性肾小球肾炎三型按免疫病理分为抗肾小球基底膜型、免疫复合物型及寡免疫复合物型,其中抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎为最常见病因。临床以快速进展的肾衰竭为核心特征,治疗需争分夺秒。
血浆置换联合糖皮质激素及环磷酰胺,尽早清除致病抗体,防止肺出血及肾不可逆损伤。
糖皮质激素冲击后口服维持,联合霉酚酸酯或环磷酰胺,控制免疫炎症反应,延缓肾硬化进程。
糖皮质激素联合利妥昔单抗或环磷酰胺,针对抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎,降低复发风险。
控制血压达标,纠正水电解质紊乱,必要时启动透析治疗,为免疫抑制治疗争取时间窗口。
确诊后应尽快完善肾穿刺病理及血清学检查,遵医嘱执行强化免疫方案,日常注意低盐优质蛋白饮食,监测尿量与体重变化,避免感染及肾毒性药物。