肺结缔组织病是一种什么疾病

Question

肺结缔组织病是一种什么疾病

Answer 1

肺结缔组织病是以肺部间质和血管受累为特征的自身免疫性疾病，主要病理基础是结缔组织炎症和纤维化，疾病谱涵盖轻度间质性肺炎到重症肺纤维化，常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等原发病。

1、病因机制

免疫复合物沉积于肺泡毛细血管基底膜，激活补体系统，导致中性粒细胞浸润和胶原代谢紊乱。

2、临床分型

包括非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎及普通型间质性肺炎等类型。

3、诊断标准

依据高分辨率CT网格影或磨玻璃影、肺功能限制性通气障碍、血清自身抗体阳性及组织病理学证据。

4、治疗原则

糖皮质激素控制炎症，免疫抑制剂如环磷酰胺或霉酚酸酯调节免疫，抗纤维化药物如吡非尼酮延缓进展。

日常注意避免呼吸道感染，适当进行呼吸功能锻炼如缩唇呼吸或腹式呼吸，定期监测肺功能与影像学变化，配合风湿免疫科随访。