溶血尿毒症综合症

Question

溶血尿毒症综合症

Answer 1

溶血尿毒症综合症是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少为主要特征的临床综合征，病情进展迅速，主要分为典型腹泻型和非典型非腹泻型两类。

1、典型腹泻型

多见于儿童，常由产志贺毒素的大肠杆菌感染引起，病初表现为腹痛、腹泻等胃肠炎症状，随后出现血尿、少尿等肾脏损害表现，属于直接致病原因。

2、非典型非腹泻型

与补体调节蛋白异常、基因突变等因素相关，成人相对多见，可继发于肺炎链球菌感染、妊娠、药物或自身免疫性疾病，属于继发损害原因。

3、微血管病变

肾小球毛细血管内皮细胞损伤导致微血栓形成，红细胞通过狭窄血管时被机械性破坏，引起血管内溶血，同时血小板被消耗而减少，是核心病理环节。

4、遗传易感因素

部分患儿存在补体因子H、I或膜辅助蛋白等基因突变，在感染等诱因下激活补体替代途径，导致内皮持续损伤，属于罕见但重要的发病基础。

日常应注重饮食卫生，食物彻底煮熟，避免食用生冷或不洁食品，勤洗手，减少肠道感染机会；患病期间注意休息，保证充分水分摄入，密切观察尿量变化，一旦出现少尿、肉眼血尿或面色苍白等表现，立即前往肾内科或儿科就诊。