肺大动脉炎是一种累及肺动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病,属于大动脉炎的一种特殊类型。该病的主要特征有血管壁炎症增厚、管腔狭窄或闭塞、肺动脉高压形成、肺组织缺血损伤。
免疫反应导致肺动脉壁全层炎症细胞浸润,引起血管壁增厚、纤维化,是疾病的核心病理基础。
炎症进展使血管内膜增生、血栓形成,造成管腔不同程度狭窄甚至完全闭塞,影响肺循环血流。
长期管腔狭窄使肺循环阻力增加,右心负荷加重,逐渐发展为肺动脉高压,是主要的继发损害。
局部肺血供显著减少可导致肺梗死、肺纤维化等病变,出现咯血、胸痛、呼吸困难等表现。
日常注意避免剧烈运动,保证充足休息,低盐饮食减轻心脏负担,戒烟并预防呼吸道感染,定期复查肺功能和心脏超声。