原发性胆汁淤积性肝硬化是什么

Question

原发性胆汁淤积性肝硬化是什么

Answer 1

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，以肝内小胆管破坏为特征，最终可进展为肝硬化和肝衰竭。其病变过程主要分为无症状期、肝功能异常期、肝硬化期、终末期肝病四个阶段。

1、无症状期

多数患者早期无明显不适，仅体检发现血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶水平升高，此时肝脏病理可见非化脓性破坏性胆管炎，但肝功能代偿良好，需定期监测随访。

2、肝功能异常期

随着胆管破坏加重，出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻等表现，血清总胆红素及胆汁酸明显升高，可伴有脂溶性维生素缺乏，此阶段需积极干预延缓病程进展。

3、肝硬化期

肝内纤维组织增生，形成再生结节，门静脉压力增高，出现腹水、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进等门脉高压表现，肝脏合成功能受损，凝血酶原时间延长。

4、终末期肝病

肝功能失代偿严重，黄疸进行性加深，反复发生自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肝肾综合征等并发症，此阶段需评估肝移植指征，以改善长期预后。

日常护理中建议均衡饮食，补充钙剂及脂溶性维生素，皮肤瘙痒时注意保湿，避免搔抓破损，定期复查肝功能及腹部超声，配合医生规范管理。