先天胆道闭锁什么症状

Question

先天胆道闭锁什么症状

Answer 1

先天胆道闭锁的典型症状表现为进行性加重的黄疸、陶土样大便、肝脾肿大和腹水。该病是新生儿期危及生命的严重肝胆疾病，症状发展通常按早期表现、进展期表现和终末期表现逐步显现。

1、早期黄疸

新生儿出生后生理性黄疸通常于两周内消退，若黄疸持续不退或消退后又重新出现，且皮肤巩膜呈金黄色甚至暗绿色，是胆道闭锁最早期的信号。

2、粪便异常

患儿大便颜色逐渐变浅，由正常黄色转为淡黄色、白陶土色甚至灰白色，这是因为胆汁无法排入肠道所致，是提示胆道梗阻的重要特征。

3、肝脏肿大

随着胆汁淤积加重，肝脏明显增大，质地变硬，可在右肋缘下触及，同时伴有脾脏进行性肿大，腹部膨隆明显，腹壁静脉显露。

4、全身损害

疾病进展至晚期，患儿出现营养吸收障碍、生长发育迟缓、皮肤瘙痒、烦躁哭闹，最终可发展为胆汁性肝硬化、门静脉高压、腹水及凝血功能障碍，危及生命。

家长若发现新生儿黄疸持续不退且大便颜色变浅，应尽早带患儿就诊小儿外科或肝病专科，完善肝功能、腹部超声及胆道造影等检查，争取在出生后两个月内完成Kasai手术，术后注意营养支持与保肝治疗，定期随访监测肝功能变化。