皮肌炎严重时可危及生命,主要表现为进行性肌无力、吞咽困难、呼吸肌受累及多脏器损伤。皮肌炎的严重发展主要有肌力进行性下降、吞咽与呼吸功能障碍、间质性肺病、合并恶性肿瘤等方向。
四肢近端肌肉对称性无力逐渐加重,患者可丧失独立行走、梳头、穿衣等基本生活能力,最终长期卧床并引发肌肉萎缩与关节挛缩。
咽喉部肌肉和呼吸肌受累后,出现饮水呛咳、吞咽困难、呼吸费力,食物误吸入气管可导致吸入性肺炎,呼吸肌无力严重时需机械通气支持。
肺部广泛炎症与纤维化是皮肌炎常见且凶险的并发症,表现为干咳、进行性呼吸困难、发绀,病情可快速进展为呼吸衰竭,是导致死亡的重要原因。
部分皮肌炎患者可在病程中或诊断前后发现实体肿瘤,如鼻咽癌、肺癌、卵巢癌等,肿瘤负荷可加重全身炎症反应,显著影响预后与生存质量。
皮肌炎患者应重视定期随访,遵医嘱进行肌力、肺功能及肿瘤筛查,日常注意均衡营养、适度被动活动关节、预防跌倒与感染,出现吞咽或呼吸困难时须立即就医。