什么叫渐冻人症

Question

什么叫渐冻人症

Answer 1

渐冻人症即肌萎缩侧索硬化，是一种进展性的神经系统退行性疾病，主要影响运动神经元。疾病主要特征有运动神经元受损、肌肉无力萎缩、言语吞咽障碍、呼吸功能衰竭。

1、运动神经元受损

大脑和脊髓中的运动神经元逐渐死亡，导致大脑无法有效向肌肉传递指令，这是疾病的核心病理基础。

2、肌肉无力萎缩

最先常表现为单手或双腿肌肉跳动、僵硬无力，随后蔓延至全身骨骼肌，出现精细动作困难、走路易绊倒等表现。

3、言语吞咽障碍

随着病情进展，咽喉部肌肉受累，出现吐字不清、声音嘶哑、饮水呛咳和吞咽食物困难，容易引发吸入性肺炎。

4、呼吸功能衰竭

晚期呼吸肌麻痹，患者出现胸闷气短、呼吸费力，最终需要依赖呼吸机辅助通气，这是疾病致死的主要原因。

建议确诊患者定期进行肺功能评估和营养状态监测，配合康复理疗维持关节活动度，并通过高能量高蛋白软食或鼻饲管保证营养供给。