中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么

Question

中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么

Answer 1

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一类以神经纤维髓鞘破坏为特征的自身免疫性或炎性疾病，主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎和同心圆硬化等。

1、多发性硬化

最常见类型，好发于中青年女性，表现为时间与空间多发性病灶，症状反复缓解与复发，常见视力下降、肢体无力、感觉异常等。

2、视神经脊髓炎

以视神经炎和longitudinallyextensivetransversemyelitis为特征，血清AQP4抗体多阳性，症状较严重，遗留残疾概率高。

3、急性播散性脑脊髓炎

多见于儿童及青少年，常于感染或疫苗接种后急性起病，表现为发热、意识障碍、多灶性神经功能缺损，多数预后良好。

4、同心圆硬化

罕见类型，MRI呈特征性同心圆样改变，进展较快，可表现为认知障碍、癫痫发作及运动感觉异常，需积极免疫治疗。

确诊后应尽早至神经内科专科就诊，完善头颅及脊髓MRI、脑脊液检查及诱发电位等评估，急性期规范治疗可有效控制发作，恢复期坚持康复训练及规律随访，有助于减少复发与改善长期预后。