红斑角化症是一组以皮肤红斑和角化过度为主要特征的遗传性皮肤病,主要表现为边界清晰的红斑伴鳞屑,通常按进行性对称性红斑角化症、可变性红斑角化症等类型区分。
多在婴幼儿期发病,皮肤出现边界清楚的红斑,呈对称分布,好发于四肢伸侧、臀部及面部,红斑表面干燥,伴有轻度脱屑,无明显自觉症状。
红斑逐渐扩大融合,表面角化层增厚,形成灰褐色或暗红色斑块,触之粗糙,鳞屑增多,冬季加重,部分患者伴掌跖角化,皮肤皲裂时可出现疼痛。
长期搔抓或摩擦部位可出现苔藓样变,皮肤纹理加深,弹性下降,关节伸侧可出现皲裂性溃疡,继发感染时可有渗液、结痂及异味。
部分亚型可累及躯干及屈侧,红斑形态随温度或情绪变化而改变,极少数患者伴发角膜混浊、听力异常或智力发育迟缓等系统性损害。
日常需注意皮肤保湿,避免热水烫洗及碱性洗涤剂刺激,穿着柔软棉质衣物,出现皲裂或感染时及时就医,遵医嘱使用维A酸类或糖皮质激素类外用药膏。