什么是小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症

Question

什么是小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症

Answer 1

小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症是颅颈交界区结构异常导致脊髓内形成囊腔的疾病，主要成因有先天发育异常、脑脊液循环受阻、颅底骨性压迫及继发性神经损伤。

1、先天发育

胚胎期颅颈交界区发育不良，导致小脑扁桃体位置下移，挤压枕骨大孔区域。

2、循环受阻

脑脊液正常流动路径被阻断，压力变化促使液体渗入脊髓中央管形成空洞。

3、骨性压迫

颅底骨骼结构异常或寰枢椎不稳，直接压迫延髓与上颈段脊髓，加重病情进展。

4、神经损伤

长期压迫导致脊髓神经元变性坏死，出现感觉分离、肌肉萎缩等不可逆神经损害。

日常须避免剧烈咳嗽与颈部过度活动，适量进行游泳或慢走等温和运动，出现肢体麻木无力应及时就医评估手术指征。