红细胞内在缺陷的溶血性贫血包括哪些疾病

Question

红细胞内在缺陷的溶血性贫血包括哪些疾病

Answer 1

红细胞内在缺陷的溶血性贫血主要有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血、丙酮酸激酶缺乏症。

1、球形增多

红细胞膜蛋白异常导致细胞变圆易破，表现为黄疸和脾大，需遵医嘱补充叶酸或切除脾脏。

2、酶缺缺乏

进食蚕豆或感染诱发红细胞氧化损伤，出现酱油色尿和贫血，治疗需避免诱因并对症输血支持。

3、地贫基因

珠蛋白链合成障碍致红细胞寿命缩短，伴有面色苍白和发育迟缓，重症需规律输血及去铁治疗。

4、酶活降低

糖酵解途径关键酶活性不足引起能量代谢障碍，导致慢性溶血和网织红细胞增高，以对症支持为主。

日常应注意预防感染，避免接触氧化性药物和食物，适量摄入富含维生素C和优质蛋白的食物如瘦肉、鸡蛋。