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鱼鳞病是一种什么病

女，29岁

病情描述:

鱼鳞病是一种什么病

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聂小娟副主任医师山东省立医院

鱼鳞病是一组以皮肤干燥、脱屑为主要表现的遗传性角化障碍性皮肤病，主要包括寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病等类型。
1、寻常型鱼鳞病
最常见类型，表现为四肢伸侧皮肤干燥伴菱形或多角形鳞屑，冬季加重，夏季缓解，可能与丝聚蛋白基因突变有关。
2、性联鱼鳞病
X染色体隐性遗传病，男性发病，表现为全身大而黑的鳞屑，可伴角膜浑浊，与类固醇硫酸酯酶缺乏相关。
3、板层状鱼鳞病
出生时即出现火棉胶样膜覆盖全身，脱落后遗留大片鳞屑，常伴睑外翻和掌跖角化，与转谷氨酰胺酶1基因突变有关。
4、先天性鱼鳞病
最严重类型，出生时皮肤呈铠甲状，可影响呼吸和进食，多因表皮屏障功能缺陷导致新生儿期严重感染。
日常需加强皮肤保湿护理，避免过度清洁，症状加重时应及时至皮肤科就诊，根据类型选择局部外用药物或系统性治疗。

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