多囊肾患者生存时间差异较大,多数可存活数十年,实际生存期与肾功能进展速度、并发症控制效果、治疗干预时机及基因类型等因素密切相关。
早期肾功能正常阶段不影响自然寿命,进入慢性肾脏病3期后生存期约10-20年,终末期需透析或移植维持。
高血压控制达标可延缓病程,脑动脉瘤破裂、反复尿路感染等严重并发症会显著缩短生存时间。
规律透析患者中位生存期约8-10年,成功肾移植可将生存期延长至20年以上。
PKD1基因突变进展较快,平均57岁进入终末期;PKD2突变进展缓慢,平均69岁才需肾脏替代治疗。
建议每3-6个月监测肾功能,控制蛋白质摄入量在0.6-0.8g/kg/天,避免剧烈碰撞类运动以防囊肿破裂。