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马凡氏综合征治疗方法有什么

女，28岁

病情描述:

马凡氏综合征治疗方法有什么

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顾倩副主任医师池州市人民医院

马凡氏综合征的治疗方法主要有生活干预、药物治疗、手术治疗、定期监测。马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，主要影响心血管、骨骼和眼部系统。
1、生活干预：
避免剧烈运动和高强度体力活动，减少主动脉夹层等心血管并发症风险。保持适度低强度运动如散步、游泳，维持关节灵活性。
2、药物治疗：
使用β受体阻滞剂如美托洛尔、阿替洛尔降低主动脉壁压力，血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦可能延缓主动脉扩张。需在医生指导下使用。
3、手术治疗：
主动脉根部直径超过50毫米或快速扩张时需行主动脉根部置换术，严重脊柱侧弯可考虑矫形手术，晶状体脱位需眼科手术干预。
4、定期监测：
每年进行心脏超声、眼科检查和骨骼评估，监测主动脉直径变化、视力状况及骨骼发育情况，及时发现并处理并发症。
患者应保持均衡饮食，适量补充维生素C和蛋白质，避免吸烟饮酒，定期随访专科医生调整治疗方案。

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