淄博市第一医院(总院)治疗效果好不好 患上血友病的病因有哪些呢

2023-02-14 10:29:43
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淄博市第一医院(总院)治疗效果好不好

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患上血友病的病因有哪些呢

患上血友病的病因有哪些呢?在生活中,有一种很常见的疾病,如果大家患病的话,在出血的时候就会出血不止,这就是血友病。血友病这种疾病在孩子中很常见,严重的影响到孩子的健康。那么,患上血友病的病因有哪些呢?

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

【诊断标准】

临床诊断的标准为:

A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;

B.关节,肌肉,深部组织出血,有或无活动过久,用力,创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;

C.实验室检查结果阳性。

上面介绍的就是血友病出现的几种原因和血友病的诊断标准。血友病这种疾病的遗传性是很强的,尤其是对下一代,有着非常大的影响,所以对于血友病患者来说,在怀孕之前一定要做好检查,也要做好思想准备。

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