再生障碍性贫血的治疗需根据病情严重程度选择支持治疗、免疫抑制治疗或造血干细胞移植。轻型患者可采用输血、药物刺激造血,重型需联合免疫抑制剂或移植手术。

1. 支持治疗适用于所有患者,目标是缓解症状。成分输血纠正贫血和血小板减少,常用红细胞悬液、单采血小板。抗感染治疗使用广谱抗生素如头孢三代、碳青霉烯类。造血生长因子如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子可短期改善血象。

2. 免疫抑制治疗针对中重型患者。抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准方案,疗程4-6个月。环孢素需维持血药浓度150-250ng/ml,用药期间监测肝肾功能。新型药物如艾曲波帕可促进血小板生成,适用于难治性病例。治疗有效率约60-80%,需警惕感染风险。

3. 造血干细胞移植是年轻重型患者的根治手段。同胞全相合移植5年生存率达70-90%,预处理方案常用环磷酰胺联合全身照射。无关供者移植需严格配型,术后需长期服用免疫抑制剂。移植后可能出现移植物抗宿主病,需定期监测嵌合状态。

再生障碍性贫血的治疗需个体化制定方案,轻型患者以药物维持为主,40岁以下重型患者优先考虑移植。治疗期间需定期监测血常规、骨髓象,避免接触苯类化学物质。日常注意口腔护理、饮食卫生,接种灭活疫苗预防感染。出现发热、出血倾向需及时就医,规范治疗可显著改善预后。

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