特发性肺含铁血黄素沉着症的临床分期有哪些

特发性肺含铁血黄素沉着症的临床分期主要包括急性出血期、慢性迁延期和肺纤维化期。
患者表现为突发性咯血、呼吸困难及贫血症状,胸部影像学显示双肺弥漫性浸润影。此期病理特征为肺泡腔内大量含铁血黄素沉积,需警惕急性呼吸衰竭风险。治疗以糖皮质激素冲击为主,必要时联合免疫抑制剂控制肺泡出血。
临床呈现反复小量咯血伴持续贫血,肺功能检查显示限制性通气障碍。病理可见肺泡巨噬细胞吞噬含铁血黄素,伴随轻度肺间质改变。该阶段需长期小剂量激素维持,并监测血清铁蛋白水平预防铁过载。
患者出现进行性肺功能恶化,表现为不可逆的杵状指和低氧血症。高分辨率CT显示网格状阴影伴蜂窝肺改变,病理证实广泛肺间质纤维化。此期以抗纤维化治疗和氧疗为主,终末期需评估肺移植指征。
患者日常需保持低铁饮食,避免动物肝脏等高铁食物;适度进行呼吸康复训练如腹式呼吸;严格戒烟并预防呼吸道感染。建议每3个月复查胸部CT和肺功能,妊娠期患者需加强产科与呼吸科联合随访。出现新发咯血或血氧饱和度低于90%时应立即就医。