慢性血小板减少紫癜是什么病

血液内科编辑 医路阳光
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关键词: #紫癜 #血小板

慢性血小板减少紫癜是一种以血小板持续减少和皮肤黏膜出血为主要表现的自身免疫性疾病,主要与免疫异常破坏血小板、骨髓生成不足、药物因素、病毒感染、遗传易感性等因素有关。

1、免疫异常:

患者体内产生抗血小板自身抗体,导致血小板被脾脏等单核巨噬细胞系统过度破坏。这种免疫异常可能由T细胞功能失调、B细胞异常活化等机制引起,表现为血小板表面免疫球蛋白G(IgG)阳性,常需糖皮质激素如泼尼松或免疫抑制剂如环孢素干预。

2、骨髓生成不足:

部分患者存在巨核细胞成熟障碍,血小板生成素(TPO)受体功能异常导致血小板产生减少。骨髓穿刺可见巨核细胞数量正常或增多但产板功能低下,可能伴随维生素B12或叶酸代谢异常,需促血小板生成药物如艾曲波帕治疗。

3、药物因素:

某些抗生素(如磺胺类)、抗癫痫药(如卡马西平)可通过半抗原机制诱发药物性血小板减少。这种类型通常在停药后2周内恢复,严重出血时需静脉注射免疫球蛋白(IVIG)快速提升血小板。

4、病毒感染:

EB病毒、巨细胞病毒等感染可触发交叉免疫反应,通过分子模拟机制误伤血小板。儿童急性ITP多由此引起,成人慢性患者中约30%有前驱感染史,病毒清除后部分患者血小板可自行回升。

3、遗传易感性:

HLA-DR2等基因多态性与疾病易感性相关,约20%患者有家族性自身免疫病史。这类患者可能合并其他自身免疫病如系统性红斑狼疮,需筛查抗核抗体等免疫指标。

患者应避免剧烈运动和可能造成外伤的活动,饮食选择软质易消化食物减少口腔黏膜损伤,可适量增加富含维生素C的柑橘类水果和含铁丰富的动物肝脏辅助改善毛细血管脆性。建议每1-3个月复查血小板计数,出现头痛、视物模糊等中枢神经系统出血征兆时需立即急诊处理。长期服用糖皮质激素者需定期监测骨密度和血糖水平。

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