先天性肾病综合征有哪些类型

中医养生编辑 医普小新
0次浏览

关键词: #肾病综合征 #肾病

先天性肾病综合征主要包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化型、微小病变型、局灶节段性肾小球硬化型、继发性先天性肾病综合征等类型。

1.芬兰型先天性肾病综合征

芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传疾病,主要由NPHS1基因突变导致。患儿出生时或出生后不久即可出现大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿。该类型病情进展较快,多数患儿在出生后数月内即出现肾功能衰竭。治疗上主要依赖肾脏替代治疗,部分患儿可考虑肾移植

2.弥漫性系膜硬化型

弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征通常在婴儿期发病,病理特征为肾小球系膜区广泛硬化。该类型可能与WT1基因突变有关,临床表现为严重的蛋白尿和快速进展的肾功能恶化。治疗较为困难,多数患儿最终需要肾脏替代治疗。

3.微小病变型

微小病变型先天性肾病综合征在光镜下肾小球结构基本正常,电镜下可见足细胞足突融合。该类型对糖皮质激素治疗反应较好,部分患儿可获得长期缓解。但部分病例可能发展为激素依赖或激素抵抗,需要加用其他免疫抑制剂治疗。

4.局灶节段性肾小球硬化型

局灶节段性肾小球硬化型先天性肾病综合征病理特征为部分肾小球节段性硬化,可能与多个基因突变有关。临床表现包括蛋白尿、低蛋白血症和水肿,部分患儿伴有高血压。该类型对治疗反应较差,多数患儿最终进展至终末期肾病。

5.继发性先天性肾病综合征

继发性先天性肾病综合征由其他疾病或因素引起,如先天性感染、代谢性疾病、药物暴露等。临床表现与原发类型相似,但治疗需针对原发病因。部分病例在去除诱因后可获得改善,预后取决于原发病的严重程度和治疗效果。

先天性肾病综合征患儿需要长期随访和综合管理。饮食上应保证足够热量和优质蛋白摄入,控制钠盐和水分摄入。定期监测生长发育指标、肾功能和电解质水平。避免感染等诱发因素,按时接种疫苗。家长需密切观察患儿尿量、水肿和精神状态变化,及时就医调整治疗方案。对于终末期肾病患者,需做好肾脏替代治疗的准备和心理疏导。

免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!

延伸阅读

点击加载更多

相关问答 头条推荐

最新推荐

1岁宝宝得了腹股沟疝气怎么办 再生障碍性贫血的实验室检查 来月经可以喝藿香正气水吗 早期喉癌的症状有哪些 浅析早期喉癌的四个症状 阻生齿周围的肉肿胀怎么办 脚底皮肤干燥粗糙原因有哪些 检查妇科一般要做哪些检查 柠檬水晚上喝好还是白天喝好 睡眠障碍练患者哪些瑜伽动作好 开眼角有什么危害 三大说明凸显开眼角危害 乳晕整形常见乳晕美白的方法是什么 急性腰痛的症状是什么样的 前庭神经炎和颈椎病的区别有哪些 宝宝感冒发烧可以开空调吗 输卵管积脓的症状表现有哪些 主动脉瓣狭窄有哪些临床表现 年轻人心脏疼痛是什么原因导致的 胃间质瘤术后注意事项有哪些 胃间质瘤术后需注意三点 白化病怎么预防比较好 预防白化病需做到三点 高甘油三酯血症能吃豆芽么 四个月宝宝一笑就打嗝怎么回事 软下疳是由什么原因引起的 儿童鼻腔异物的症状表现有哪些 八个月的宝宝老揉眼睛是怎么回事啊 食道癌的并发症有哪些 解析食道癌5大并发症 烟雾病手术效果怎么样 带你认识烟雾病各种手术方法 恶性胸腺瘤放疗一次多少钱 什么!慢性结肠炎还需要手术治疗? 流感病毒感染完了腰疼正常吗 鼻咽癌放疗时注意事项有哪些 安佰诺的成份中有哪些 抗干扰素的副作用 静脉曲张能用欧开吗?预防措施有哪些 驱白巴布期片吃后会有副作用吗 用芭克硅胶软膏要注意哪些细节 利扎曲普坦偏头痛可以用吗 丙种球蛋白有哪些使用禁忌 过量会怎么样 康瑞保这个药该怎么使用好 参茸强肾片一盒价格多少钱? 慢性肝炎能用肝得治胶囊吗