安卡血管炎是罕见病吗

心血管内科编辑 医点就懂
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关键词: #血管炎 #血管

安卡血管炎属于罕见病,是一种以血管壁炎症为主要特征的自身免疫性疾病。

安卡血管炎在医学分类中被纳入罕见病范畴,其发病率低于万分之一。该病主要表现为中小血管的坏死性炎症,可累及多个器官系统,常见症状包括发热、乏力、体重下降等非特异性表现,以及鼻窦炎、肺部浸润、肾炎等器官特异性损害。实验室检查可见抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,病理活检显示血管壁纤维素样坏死伴炎性细胞浸润。疾病进展具有高度异质性,部分患者可能仅表现为轻度呼吸道症状,而重症患者可能出现快速进展的肾衰竭或肺泡出血等危及生命的并发症

安卡血管炎的治疗需长期规范管理,急性期通常采用糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗,缓解期可改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制剂维持。患者应定期监测血常规、尿常规及器官功能指标,避免感染等诱发因素。日常需保持适度运动增强体质,注意营养均衡补充优质蛋白,避免接触可能刺激免疫系统的环境因素。出现新发症状或原有症状加重时应及时复诊调整治疗方案。

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