弥漫性结缔组织病严重吗

免疫科编辑 医普观察员
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关键词: #结缔组织病

弥漫性结缔组织病的严重程度因具体疾病类型和个体差异而不同,部分类型可能危及生命,部分则可通过规范治疗控制病情。

弥漫性结缔组织病是一组以结缔组织慢性炎症和纤维化为特征的自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。这类疾病通常累及多个器官系统,如皮肤、关节、肌肉、肺脏、心脏、肾脏等。早期症状可能表现为疲劳、低热、关节疼痛、皮疹等非特异性表现,随着病情进展可能出现器官功能损害。系统性红斑狼疮患者可能出现面部蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡等症状,严重者可出现狼疮肾炎或神经系统受累。系统性硬化症以皮肤硬化、雷诺现象为主要特征,晚期可导致肺纤维化、肺动脉高压等并发症。

某些特殊类型的弥漫性结缔组织病预后较差,如抗合成酶抗体阳性的间质性肺病快速进展型,可能在短期内导致呼吸衰竭。混合性结缔组织病若出现肺动脉高压或严重肾脏受累,也会显著增加死亡风险。部分患者对传统免疫抑制剂治疗反应不佳,需使用生物制剂或联合治疗。疾病活动度高的患者可能出现反复发作,长期使用激素和免疫抑制剂可能带来感染、骨质疏松等副作用。

建议确诊后尽早到风湿免疫科规范治疗,定期监测疾病活动度和器官功能。日常需避免感染、劳累、日晒等诱发因素,保持均衡饮食和适度运动。用药期间严格遵医嘱调整剂量,不可自行停药。对于育龄期女性,需在医生指导下规划妊娠,部分药物可能影响胎儿发育。长期随访中需关注心血管疾病、骨质疏松等并发症的预防。

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