马凡氏综合征能生小孩吗
心血管内科编辑
医颗葡萄
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马凡氏综合征患者可以生育,但需在孕前接受全面医学评估并严格进行孕期管理。马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,可能增加妊娠期心血管并发症风险。

马凡氏综合征患者若心血管系统未受累或病变稳定,在严密监测下可考虑妊娠。这类患者需在孕前完成心脏超声、主动脉CT等检查,确认主动脉根部直径未超过40毫米且无严重瓣膜病变。孕期需每4-8周进行心血管评估,通过β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片控制血压,必要时使用厄贝沙坦片延缓主动脉扩张。产科方面需预防早产,建议从孕32周起定期进行宫颈长度监测。

存在主动脉扩张或既往主动脉夹层病史的患者妊娠风险显著增高。主动脉根部直径超过45毫米时,妊娠可能诱发主动脉破裂或夹层等致命并发症。此类患者需先接受预防性主动脉根部置换术,术后至少稳定1年再评估妊娠可行性。若已妊娠需立即由多学科团队管理,孕中期可能需行预防性主动脉手术,分娩须选择剖宫产并严格控制血压波动。

马凡氏综合征患者计划妊娠前应进行遗传咨询,后代有50%遗传概率。建议通过胚胎植入前遗传学诊断技术筛选健康胚胎。孕期需保持低强度运动如散步,避免负重和剧烈活动,每日摄入足量维生素C和优质蛋白促进胶原合成,定期监测视力变化和骨骼症状。出现胸痛、呼吸困难等预警症状需立即就医。