复发性多软骨炎是什么

复发性多软骨炎是一种罕见的、以全身多个部位的软骨组织发生非感染性炎症和破坏为特征的自身免疫性疾病。该病可累及耳廓、鼻部、呼吸道、关节等富含软骨的组织，导致相应器官结构塌陷或功能障碍。其发病机制尚不完全明确，可能与遗传易感性、环境因素以及免疫系统异常激活有关。

一、临床表现多样：

患者常表现为反复发作的耳廓红肿热痛，但耳垂不受累因耳垂无软骨，这是本病的特征性表现之一。鼻软骨受累时可出现鞍鼻畸形；喉部和气管软骨发炎可引起声音嘶哑、呼吸困难甚至气道狭窄。约半数患者伴有关节肿痛，部分还可出现眼部炎症如巩膜炎、听力下降或前庭功能障碍。

二、诊断依赖综合评估：

目前尚无特异性实验室检查指标确诊本病，诊断主要依据典型的临床症状、影像学改变如CT显示气管壁钙化或增厚及必要时病理活检发现软骨基质中蛋白多糖减少或断裂。抗Ⅱ型胶原抗体等自身抗体检测有一定辅助价值，但敏感性有限。需排除感染、创伤或其他结缔组织病引起的继发性软骨损伤。

三、治疗以控制炎症为主：

轻症患者可使用非甾体抗炎药缓解疼痛与肿胀；中重度病例通常需应用糖皮质激素如泼尼松抑制免疫反应；对于激素效果不佳或存在严重气道受累者，可能需加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺或生物制剂如肿瘤坏死因子拮抗剂。气道严重狭窄时，可能需要介入扩张或外科重建手术。