血管性血友病的发病原因 血管性血友病能自愈吗
血液内科编辑
博禾医生
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血管性血友病作为血友病的一种，悄悄地进入我们的视野，越来越受到关注。血管性血友病以出血为症状，是遗传性疾病，但发病率不高。那么，是什么原因呢？
发病原因血管性血友病是由于von本Willebrand因子(vWF)质量或质量异常引起的出血性疾病。目前，人们普遍认为这种疾病是最常见的先天性出血性疾病。
发病机制:vWF是多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂，长180kb。由内皮细胞和巨食细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α粒子中。内皮细胞合成的大多数vWF都是通过持续性的方式分泌的，vWF分子大多是二聚体和小多聚体，可能是由于子女的负荷。另一个受理化因素(例如凝血酶、聚胺、纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体，与基质有很强的结合能力，在血小板附着在血管内皮上的过程中发挥着重要的作用。血浆中与vWF以非共同价格键结合形成复合物。vWF作为由子的载体，使其结构稳定，与vWF结合的因子，也容易与其他因子相互作用加速凝血酶的形成。
vWF减少时，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影响。在血管壁剪切力高的小动脉中，血小板附着在损伤的内皮细胞下的组织依赖于vWF的存在，vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用。当vWF级别降低或功能异常时，血小板不能粘附在受损的血管壁上，导致出血症状。vWD各种发病机制不同:1型是vWF基因发生错误意义突变、无义突变，vWF蛋白水平下降。2A型在vWF分子上28外显子发生了错误意义的突变。2B型由于vvWF分子与GPIb结合的位置发生了错误意义的突变，vWF多数集体结合强化，血浆容易被清除。3型为常染色体隐性遗传，患者异常的vWF基因来源于父母双方，突变方式为无义突变、基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆和血小板中几乎没有vWF蛋白。
以上是血管性血友病的发病原因。一旦血管性血友病因子发生异常，就会导致血管性血友病的发生。患血管性血友病，并不可怕。现在医疗技术发达，通过接受治疗，完全治愈是可以的。
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