什么是血管性血友病

Question

什么是血管性血友病

Answer 1

血管性血友病是临床上常见的一种常染色体显性遗传性出血性疾病。血管性血友病因子基因在患者中的发生机制称为血管性血友病因子，称为VWF因子，其数量和质量异常。该因子参与血小板的止血功能，有助于血小板的粘附和聚集。在失去止血功能的情况下，可导致机体自发出血，如皮肤出血、牙齿出血、鼻血等，肌肉和关节的深出血是少见的。