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详细介绍如何护理血友病患者

血液内科编辑 博禾医生
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关键词: #血友病 #护理

血友病使患者痛苦,血友病除了应该去医院治疗外,为了防止病情恶化,血友病复发,在日常生活中应该注意护理患者,如何护理血友病?这是血友病患者最关心的问题,为此,我们邀请专家给大家介绍一下,希望对您带来一些帮助!

如何护理血友病:

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子、AHG不足),血友病乙(因子不足、PTC不足)和血友病丙(因子、PTA不足)。血友病甲多见,约为血友病乙的7倍。

病因

血友病缺乏先天性凝血因子,引起出血性疾病。先天性因素缺乏作为典型的性隐性遗传,由女性传达,男性发病,控制因子的凝血成分合成的基因位于x染色体。患病的男性和普通的女性结婚,孩子中男性正常,女性是传达者的普通男性和传达者的女性结婚,孩子中男性的一半是患者,女性的一半是传达者,患者的男性和传达者的女性结婚,出生的男孩的一半是血友病,出生的女孩的一半是血友病,一半是传达者。约30%没有家族史,其发病可能由基因突变引起。

由于子缺失的遗传方式与血友病甲相同,但在女性传递者中,由于子缺乏水平,有出血倾向。因子X1不足,血液凝血活酶出现障碍,凝血酶原不能变成凝血酶,纤维蛋白原也不能变成纤维蛋白容易出血。

症状

出血的特点是延迟、持续、缓慢的出血,可以自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因为子女、出血不足很重,所以两者的临床表现没有差别的子女缺乏症状轻,自发性出血者很少见。因子浓度越低,出血越严重。

一、皮肤粘膜出血:最常见,轻伤后出现顽固持续出血,可长达数日或数周,如鼻血和拔牙后出血。

二、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。

三、关节出血:血友病特有症状,发生率约为70~80%,轻症患者罕见。主要发生在血友病甲。

四、内脏出血:血尿有消化道出血也很常见。

产前检查有效预防血友病

血友病是遗传性疾病,必须让患者本人和家人知道优生优育的道理。具有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验,以便查明她们是否具有血友病基因,并且寻求基因咨询服务,评估产下血友病婴儿的可能性。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

血友病儿童护理一般注意事项:

(1)避免静脉注射和肌肉注射。

(2)尽量避免各种手术。如果需要外科疾病,请注意术前、术中和补充不足的凝血因子。

(3)禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等抑制血小板功能的药物。

(4)从小养成安静的习惯,避免从事冲击性运动等危险活动,流血后立即给予第八因子,或者定期输入第八因子,肌肉和关节应该不会受损,他们的寿命也和普通人不同。

如何护理血友病?我希望这些护理方法能帮助患者!避免病情恶化,患血友病时,我们应立即治疗血友病,在生活中保持愉快的心情,多吃新鲜蔬菜、铁质食物,适当的运动对治疗有好处。

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