介绍什么是白塞病

白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症为特征的慢性全身性血管炎性疾病，可能与遗传、免疫异常等因素有关。

1、病因机制

白塞病的具体病因尚未完全明确，目前认为与HLA-B51基因遗传易感性相关，同时环境因素如病毒感染可能触发免疫系统异常。患者体内中性粒细胞活性增强，导致血管内皮细胞损伤，引发多器官血管炎症反应。典型病理表现为小血管炎伴淋巴细胞浸润。

2、典型症状

口腔溃疡是白塞病最常见的首发症状，表现为反复发作的疼痛性溃疡。生殖器溃疡多见于阴囊、外阴，愈后常留瘢痕。眼部病变包括葡萄膜炎、视网膜血管炎，严重可致失明。皮肤表现有结节性红斑、毛囊炎样皮疹，针刺反应阳性是其特殊体征。

3、系统损害

约半数患者会出现关节肿痛，通常累及膝关节等大关节。胃肠型白塞病可引起腹痛、消化道溃疡穿孔。神经系统受累时表现为头痛、肢体无力，心血管系统可能出现动脉瘤或静脉血栓。肺部血管炎可导致咯血，肾脏损害相对少见。

4、诊断标准

国际白塞病研究组诊断标准要求复发性口腔溃疡每年发作3次以上，加上以下任意两项：生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变或针刺试验阳性。需排除其他疾病如克罗恩病、系统性红斑狼疮。实验室检查可见血沉增快、C反应蛋白升高，但无特异性抗体。

5、治疗原则

急性期常用泼尼松片控制炎症，严重病例需联合硫唑嘌呤片或环孢素软胶囊。口腔溃疡可局部使用曲安奈德口腔软膏，生殖器溃疡需配合高锰酸钾溶液坐浴。生物制剂如阿达木单抗注射液对难治性病例有效。患者需定期眼科随访，避免剧烈运动以防血管破裂。

白塞病患者应保持口腔清洁，使用软毛牙刷避免黏膜损伤。饮食宜选择温凉流质食物，忌辛辣刺激性食物。外出佩戴墨镜减少紫外线对眼睛的刺激，注意会阴部干燥清洁。建议记录症状发作规律，避免过度劳累和精神紧张，戒烟戒酒以降低血管炎发作风险。出现视力下降、持续头痛或严重腹痛时需立即就医。