小儿脂肪吸收不良是什么原因引起的?详解小儿脂肪吸收不良发病机制

健康解读者 编辑
博禾医生 | 消化内科
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关键词: #脂肪 #小儿

(一)病因

1.胆汁分泌减少先天性胆道闭锁、胆道感染、胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等各种肝病。

2.胰腺疾病胰腺疾病导致胰腺外分泌减少或缺乏,肠道脂肪消化吸收不良。当脂肪腹泻发生时,胰腺脂肪酶的分泌通常低于正常量的10%。严重脂肪腹泻主要见于先天性囊纤维变性、慢性胰腺炎和胰腺切除术儿童。

3.肠道疾病导致小肠吸收面积减少、粘膜表面病变、肠壁浸润和酶缺陷,可影响小肠脂肪的正常摄入、加工和吸收。见肠道传染病、肠寄生虫病、炎症性肠道疾病(克罗恩病、溃疡性结肠炎)、短肠综合征、肠淋巴管梗阻(淋巴瘤、霍奇金病、肠结核病等)。

4.代谢等内分泌紊乱的原因,如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;肠吸收不良综合征的其他原因Wolman疾病;低丙种球蛋白血症,免疫球蛋白A重链病,无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等。

在上述脂肪吸收过程中,任何环节的障碍都会导致吸收不良和脂肪腹泻(表1)。

(二)发病机制

食物中的脂肪多为三酰甘油。当它与蛋白质一起进入十二指肠时,可以促进消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)后者促进胰腺分泌、胆囊收缩和释放Oddi括约肌开放,胆盐乳化后脂肪容易被水溶性胰脂肪酶催化,分解为甘油一酯和游离脂肪酸。胆盐分子有两个极:亲水和亲脂。几个胆盐分子围在一起,亲水端向外,亲脂端向内。甘油一酯和游离脂肪酸可以包围,形成水溶性,直径约5nm的微粒(micelles),利用水溶性特性,颗粒可以不移动地渗透到小肠粘膜表面(unstirred)被肠粘膜上皮细胞刷状缘吸收的液层和颗粒中的脂肪,胆盐仍被留在肠腔,最终大部由回肠末段吸收,进入肠肝循环,可重新被利用。

甘油一酯进入上皮细胞,在细胞中分解为脂肪酸,脂肪酸在内质网络中再合成三酰甘油,磷脂胆固醇和蛋白质与细胞合成(apoprotein)一起形成稳定的乳糜粒,进入乳糜淋巴管和血液循环。

脂肪吸收过程中的任何一个环节都会引起吸收不良,导致脂肪腹泻。多见于各种梗阻性或反流性黄疸,包括先天性胆梗阻和中毒性肝炎感染,由于缺乏胆汁,脂肪不能乳化;其次,在各种肠道感染、局限性回肠炎、溃疡性结肠炎、乳糜泻(麦胶过敏性肠病,caliacdisease)、肠瘘、肠道切除术和肠道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、结核病、渗出性肠病等),所谓的渗出性肠病主要表现为腹泻、脂肪腹泻、水肿和低蛋白血症,是肠道淋巴组织异常,使血清蛋白流入肠道,可为131Ⅰ标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明;缺乏胰酶引起的脂肪腹泻,先天性囊性纤维性变化;肠吸收不良综合征,由于代谢异常等原因,也是一种脂肪腹泻。

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