男子患罕见“蛋白肺” 的治疗新进展

30岁的小伙张兵（化名）近日被确诊患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”，200万人中才有1个人遇上这种病。肺泡表面分泌的蛋白样物质堵住了气泡导致呼吸困难，如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。

罕见：蛋白物质填满双肺，“黑肺”变“白肺”

30岁的小伙子张兵，家住苏北农村，一个多月前受凉后开始气喘，活动时会严重些，休息一段时间后能缓解，气喘同时还会干咳。早上起床感觉喉咙不舒服，有痰咳不出，夜里还好，没明显不舒服，睡眠也比较好。到当地医院就诊，医生对他施以抗感染治疗，症状没得到改善。于是家人领着张兵到南京一家医院治疗，医生诊断可能是“肺泡蛋白沉积症”，也就是俗称的“蛋白肺”，但治疗没有明显效果。后来，张兵经人推荐来到中大医院治疗。

据该院呼吸科孙思庆副主任医师介绍，张兵入院后通过做胸片、CT以及活检发现，两肺炎性和两肺间质纤维化，正常人的肺在片子上显示是黑色的，张兵的肺竟然变成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺，呼吸变得困难，出现了气喘、咳嗽等一系列症状。专家诊断张兵患上了非常罕见的肺泡蛋白沉积症。

治疗：全肺灌洗，洗出20000毫升黄色液体

孙思庆医师告诉

3月10日，张兵在全麻后接受右肺灌洗术，经口插入双腔器官插管，左肺纯氧通气，夹闭右肺呼吸通路，接通灌洗通路，注入生理盐水反复灌洗，一开始流出的液体是黄色浑浊的，直到流出清亮的液体灌洗才结束，右肺大约洗出10000毫升有蛋白物质沉淀的液体。右肺灌洗结束后，张兵感觉呼吸顺畅多了，气喘和咳嗽也得到缓解。18日，医生酌情为他进行了左肺的灌洗，又洗出了约10000毫升黄色液体，双肺总共洗出20000毫升左右的黄色浑浊液体，装进500毫升的玻璃瓶里要40瓶。

专家：病因尚不明确，或是基因缺乏

孙思庆副主任医师指出，“蛋白肺”的病因目前还不明确，也没对症治疗的特效药。目前考虑“蛋白肺”可能与基因缺乏有关，没有相关的有效预防办法，只能提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医。