什么是先天性干眼症干眼症

先天性干眼症是指出生时或婴幼儿期即存在的泪液分泌异常或泪膜稳定性下降导致的眼部干燥疾病，属于干眼症的特殊类型。干眼症主要表现为眼睛干涩、异物感、烧灼感、畏光、视疲劳等症状，可分为泪液分泌不足型、蒸发过强型及混合型。

1、遗传因素

先天性干眼症可能与基因突变有关，如Sjögren综合征相关基因缺陷。这类患者常伴有泪腺发育不全或功能障碍，表现为持续性眼表干燥。治疗需长期使用人工泪液如玻璃酸钠滴眼液、羧甲基纤维素钠滴眼液，严重者可考虑泪小点栓塞术。

2、先天性泪腺异常

部分患儿存在泪腺缺如、发育不良等结构异常，导致基础泪液分泌量显著减少。典型症状包括结膜充血、角膜上皮点状脱落。需联合使用聚乙烯醇滴眼液和血清眼用制剂，同时避免长时间用眼。

3、神经支配障碍

三叉神经或面神经先天病变可影响泪腺神经反射弧，造成反射性泪液分泌障碍。此类患者可能同时伴有角膜知觉减退，需使用含脂质成分的人工泪液如卡波姆眼用凝胶，并定期监测角膜状态。

4、全身性疾病关联

某些先天性综合征如Allgrove综合征、Riley-Day综合征常合并干眼症状。除眼部治疗外，需针对原发病进行多学科管理。可短期使用环孢素滴眼液抑制眼表炎症，但需严格监测眼压。

5、环境诱发加重

婴幼儿长期处于空调环境或暴露于二手烟等刺激物时，会加速泪液蒸发。建议保持室内湿度40%-60%，使用含电解质的人工泪液如复方氯化钠滴眼液，避免使用含防腐剂的眼药。

先天性干眼症患儿家长应建立每日眼部清洁护理习惯，使用无菌棉签蘸取温水清洁睑缘。饮食中增加富含维生素A的胡萝卜、菠菜等食物，避免高盐高脂饮食。外出时佩戴防紫外线眼镜，每用眼20分钟建议远眺放松。若出现角膜上皮缺损需立即就医，防止继发感染导致视力损伤。