先天性多毛症的发病原因有哪些

先天性多毛症的发病原因有哪些？

1、多毛症可能是由血浆睾酮水平升高或睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增加引起的。在家族遗传性多毛症患者中，其体毛略多于正常人，细长，分布如男性。可能是因为毛囊对雄激素敏感，受体丰富，体内正常量雄激素或外源性小剂量雄激素可导致多毛症。

2、肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，雄烯二酮、去氢表雄酮、睾酮等雄激素可合成分泌过多，导致多毛症和女性男性化。

3、ACTH双侧肾上腺皮质增生引起分泌增多，皮质醇增多，ACTH主要来自垂体嗜碱性细胞或脑腺嫌色细胞。肾上腺皮质增生常分泌肾上腺雄激素增多，导致女性闭经、多毛和男性化。P450C2l-羟化酶缺乏，P450C11-羟化酶缺乏和3β-HSD肾上腺皮质醇合成障碍和缺乏可引起ACTH补偿性分泌增加导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生。此时，年轻女性患者可能有不同程度的多毛症和男性表现，即闭经、喉结和低声。